Lippen-Kiefer-Gaumenspalte - Hasenscharte - Wolfsrachen

Während der Embryonalentwicklung im Mutterleib wachsen die sich ausbildenden Gesichtsknochen und Gewebe langsam zusammen. Treten dabei Störungen auf, können unterschiedlich ausgeprägte Defekte in Lippe, Oberkiefer und Gaumen entstehen, die als Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bekannt sind (manche Ärzte nennen es auch nach dem lateinisch-griechischen Wortstamm Cheilognathopalatoschisis).

Im Volksmund wird die Lippenspalte manchmal Hasenscharte, eine stark ausgeprägte Gaumenspalte Wolfsrachen genannt, jedoch ist der Gebrauch dieser Bezeichnungen zu vermeiden, da es sehr diskriminierend für die Betroffenen ist.

Die Spaltbildung wird den Gesichtsspalten zugeordnet, die im 1. bis 3. Schwangerschaftsmonat entstehen und mit einer gestörten Entwicklung einhergehen, wobei die Spaltbildung der Lippen, des Oberkiefers und des Gaumens getrennt oder kombiniert auftreten können. Meist ist die Gaumenspalte zum Beispiel mit einer Kiefer- und Lippenspalte kombiniert, die Lippenspalte kommt aber häufig auch alleine vor.

Zu der Häufigkeit dieser Fehlbildung gibt es schwankende Angaben, in Europa ist etwa ein Kind von 1000 Neugeborenen betroffen. In Afrika tritt sie am seltensten auf, in Australien, Kanada und Asien ist sie am häufigsten.

Ursachen

Es gibt verschiedene Vermutungen, welche Gegebenheiten man für die Fehlentwicklung verantwortlich machen kann.

Eine Ursache liegt in der ganz natürlich stattfindenden leichten Variation der Erbanlagen (Gene) bei der Verschmelzung der weiblichen Gene mit den männlichen. Dabei können kleine Fehler auftreten, die zu Erbkrankheiten führen. Bei der unterschiedlichen Ausprägung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind mehrere Gene verändert (Polygenie), das Risiko für ein Auftreten der Fehlbildung bei Kindern von einem Elternteil mit dieser Erkrankung ist erhöht.

Ursächlich werden allerdings auch Umwelteinflüsse vermutet, die die Entwicklung stören können. Dazu gehören Sauerstoffmangel des Embryos zu dem Zeitpunkt, an dem die Ausbildung und das Zusammenwachsen der betroffenen Gesichtsteile stattfinden (etwa zwischen der 5. und 12. Schwangerschaftswoche), der auch durch Rauchen der Mutter verursacht werden kann. Allerdings bekommt nicht jedes Baby einer (sogar stark) rauchenden Mutter eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte. Was man bisher beobachten konnte ist, dass mehr Kinder mit dieser Fehlbildung von rauchenden Müttern geboren werden als von Nichtraucherinnen. Gleiches gilt für Alkoholismus der Mutter und Infektionskrankheiten der Mutter während der Entwicklungszeit der betreffenden Gesichtsteile.

Auch die ionisierende Strahlung (besonders Röntgenstrahlen) kann, wenn sie auf das Erbgut in den Zellen trifft, zu Veränderungen in den Genen führen. Daher sollte auf eine Röntgenuntersuchung in den ersten 3 Schwangerschaftsmonaten verzichtet und andere Untersuchungsmethoden bevorzugt werden, zum Beispiel Ultraschall oder Magnetresonanztomographie.

Bekannter weise kann ein Mangel des Vitamins Folsäure (Tetrahydrofolsäure)nicht nur ein offenes Rückenmark verursachen (eine spina bifida) sondern sozusagen als obere Fortsetzung auch zu einer Spaltbildung im Gesicht führen. Andererseits ist beim Vitamin A die Überdosierung an den Gesichtsdefekten Schuld und es sollte während der Therapie bei Frauen mit Vitamin A (besonders in der Hautheilkunde) streng auf eine Empfängnisverhütung bei der Frau geachtet werden.
Auch bestimmte Medikamente wirken teratogen, das heißt sie wirken schädigend auf den Embryo und führen zu Fehlbildungen. Zu diesen Medikamenten zählt nicht nur das genannte Vitamin A, sondern auch Medikamente wie das Methotrexat (ein Zytostatikum und Immunsuppressivum, das den Folsäurestoffwechsel hemmt) oder Phenytoin gegen epileptische Anfälle.

Symptome

Die Kinder haben bei einer Lippenspalte Probleme mit der Nahrungsaufnahme, da beim Stillen bzw. generell beim Saugen kein ausreichender Sog aufgebaut werden kann. Ohne Hilfsmittel gestaltet sich das Stillen meist zur Geduldsprobe.

Liegt eine Gaumenspalte vor, ist der Mundraum nicht vom Nasenraum getrennt, so dass die Nahrung in den Nasenraum gelangen kann. Außerdem kann bei einseitiger Fehlbildung die Nasenatmung behindert sein, was besonders bei der Nahrungsaufnahme auffällt. Infekte der oberen Atemwege sind eine Folge hiervon.
Da in diesen Fällen der Resonanzraum verändert ist, treten gelegentlich Probleme bei der Sprachentwicklung und Lautbildung bzw. Aussprache auf, die Kinder neigen zum Näseln.

Manchmal ist bei einer Gaumenspalte die Belüftung des Innenohres durch die Eustachische Röhre im oberen Nasen-Rachenbereich erschwert, so dass die Kinder häufiger unter Mittelohrentzündungen leiden.

Ist der Oberkiefer fehl gebildet, entstehen nahezu immer spätere Zahnfehlstellungen, da der Platz für die Zähne nicht ausreicht oder eventuell Zähne nicht angelegt sind.
Letztendlich können bei mangelhafter Therapie die Kinder durch Hänseleien, Verspottung und soziale Ausgrenzung psychische Probleme entwickeln.

Diagnose

Die Lippenspalte kann mit guten Ultraschallgeräten bereits in einer Routineultraschalluntersuchung ab der 18. bis 20 Schwangerschaftswoche im Mutterleib auffallen, allerdings muss das Kind dem Untersucher das Gesicht zeigen, liegt es ungünstig kann keine Aussage getroffen werden. Gleiches gilt für den modernen 3-D-Ultraschall, der sogar die Gesichtszüge des Kindes berechnen kann und ein dreidimensionales Bild erstellt. Allerdings ist dieses Gerät nur in bestimmten Zentren vorhanden und die Untersuchung wird gewöhnlich von den Krankenkassen nicht bezahlt

Differenzialdiagnose

Bei der Diagnose muss nicht nur die polygenetisch verursachte Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bedacht werden, die ganz spontan auftreten kann.
Ist die Fehlbildung ein Teil von verschiedenen Entwicklungsstörungen, kann ein Syndrom vorliegen, das heißt eine Kombination bestimmter Symptome. Diese Unterscheidung zur polygenetischen Spaltbildung ist wichtig, da weitere Untersuchungen stattfinden müssen, um zum Beispiel Nierenschäden oder Herzprobleme auszuschließen.

Die möglichen Syndrome, die hinter der Spaltfehlbildung stecken können, sind das Pierre-Robin-Syndrom und das Van-der-Woude-Syndrom, ebenso die Trisomie 13 die auch Pätau-Syndrom heißt (statt normalerweise zwei gleiche Chromomen 13 sind drei vorhanden), das Edward-Syndrom mit einer Trisomie 18 und die bekannteste Trisomie, die das 21. Chromosom betrifft und auch unter dem Namen Down-Syndrom bekannt ist (oder diskriminierend auch unter Mongolismus, weil die Kinder wegen der veränderten Augenstellung asiatischen Kindern ähneln).

Darüber hinaus können die während der ersten drei Schwangerschaftsmonate genommenen Medikamente wie Methotrexat, Phenytoin und in höheren Dosen auch Vitamin A (das ist eine der bekannten Hypervitaminosen) die Entwicklung des Gesichts stören.

Selbes droht bei einer Unterversorgung mit Vitaminen (Hypovitaminosen). Dazu gehören das Vitamin B2 (Riboflavin, der Mangel an B2 heißt Ariboflavinose) und die Folsäure, die nicht nur ein offenes Rückenmark (Spina bifida) verursachen kann.

Therapie

Um das Ziel der kosmetischen Korrektur bis zur normalen Sprach- und Gehörentwicklung zu erreichen sind Berufsgruppen wie Kieferchirurgen, Kieferorthopäden, Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, Logopädie und Kinderärzte sowie eine auf mehrere Jahre ausgelegte Therapie nötig. Mit der Lippenspaltplastik-Operation verschließt der Kieferchirurg meist zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat die Lippenspalte und formt einen Nasenboden, spätestens im 7.-9. Lebensmonat sollte der Weichteildefekt der Lippe korrigiert werden.

Die Therapie der Kiefer- und Gaumenspalte muss direkt nach ihrer Feststellung begonnen werden. Mit  Hilfe eines Abdrucks wird eine individuelle Gaumenplatte (Obturator) angepasst, die die Mundhöhle vom Nasenraum trennt. Die Gaumenplatte soll vor allem das Wachstum der Kieferteile lenken, der Zunge die richtige Position bieten (unter anderem wichtig für die Sprachentwicklung) und die Nasenatmung ermöglichen. Darüber hinaus verbessert die Platte meist Füttern, da dem Kind das Saugen leichter fällt.
Der hintere Teil des Gaumens, also der weiche Gaumen mit dem Zäpfchen, wird mit einer so genannten Veloplastik-Operation zwischen dem 9. – 12. Lebensmonat verschlossen.

Zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr erfolgt gewöhnlich der knöcherne Verschluss des Gaumens, damit die Sprachentwicklung erleichtert wird. Zusätzlich beginnt ab dem 3. Lebensjahr bei Bedarf eine sprachfördernde Therapie beim Logopäden.

Bis zur Einschulung sollte wenn notwendig der weiche Gaumen zur Verbesserung der Aussprache operativ verlängert werden sowie noch bestehende Defekte der Lippe operativ behandelt werden, damit die Kinder in der Schule nicht gehänselt werden. Mit etwa dem 12. Lebensjahr gilt besonders für Kinder mit früheren Kiefer- oder Gaumenspalten, dass eine kieferorthopädische Korrektur der Zahnstellung praktisch unumgänglich ist. Manchmal muss dafür ein Stück Knochen, meist vom Beckenkamm, in den Oberkiefer gesetzt werden. Gewöhnlich nach dem 15. Lebensjahr wird eine letzte Operation durchgeführt, die die Nasenflügel bei ästhetischen und HNO-ärztlichen Gründen korrigiert.

Letztendlich darf die Psyche des Kindes nicht übergangen werden, psychosoziale Probleme benötigen eine intensive psychotherapeutische Betreuung.
Bei korrekter Therapie der modernen Medizin sollten bis auf feine Narben keine Auffälligkeiten an eine einstige Spaltbildung erinnern, weder in Bezug auf das Aussehen noch in der Sprache.

Prognose

Da die Erkrankung an sich nicht tödlich ist, ist die Prognose sehr gut. Mit den verbesserten therapeutischen Eingriffen und der umfassenden Versorgung ist die Wahrscheinlichkeit in vielen Fällen sehr hoch, dass bis auf eine feine Narbe keine weiteren Spuren zurückbleiben. Ist die Fehlbildung sehr stark ausgeprägt, können jedoch noch Einschränkungen bestehen, die als Minderung der Erwerbsfähigkeit anerkannt werden können.   

Hinweise für Patienten

In entsprechend ausgerüsteten Zentren werden in Spaltsprechstunden die betroffenen Kinder und ihre Erziehungsberechtigten ausführlich beraten und die Therapie koordiniert. In Selbsthilfegruppen können weitere praktische Tipps und Erfahrungen ausgetauscht werden, bei den Adressen können die Spaltzentren oder das Internet weiterhelfen.

ronen genügend Platz zur Reinigung mit Zahnseide. Die Abstände dürfen aber auch nicht zu groß sein, sonst würden sich Speisereste leicht verfangen.

Fazit

Ein guter Zahnarzt achtet auf die Bedürfnisse seiner Patienten und arbeitet sorgfältig und sauber. Füllungen und die Behandlung von Parodontose gehört in den Händen von qualifizierten Zahnärzten / Zahnärztinnen und nicht in den Händen von Zahnarzthelferinnen. Spätestens dann, sollten Sie sich einen neuen Zahnarzt suchen.